г. Ставрополь, ул.Льва Толстого, 114

Пн-Сб: 9.00 - 20.00 Вс: 9.00 - 17.00

Первичный склерозирующий холангит: что это, диагностика

Первичный склерозированный холангит (ПСХ) – это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он сочетается с воспалительным заболеванием кишечника, чаще – язвенным колитом.

Первичный склерозирующий холангит

Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют.

Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку.

В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Что такое склерозирующий холангит

Причины

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно:

  • Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.
  • Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией).
  • Ведутся углубленные исследования вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы. Есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

Симптомы и признаки

  1. Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом.
  2. Желтуха развивается позднее.
  3. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита.
  4. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов.
  5. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе.
  6. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.
  7. Часть пациентов имеет бессимптомное течение вплоть до поздних стадий заболевания. Оно манифестирует спленомегалией или признаками цирроза печени.
  8. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно.
  9. В терминальной стадии развивается декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
  10. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.
Читайте также: Гепатоспленомегалия: что это такое, как лечить синдром
Симптомы склерозированного холангита

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.

Признаки первичного склерозирующего холангита

Диагностика

  1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
  2. ПСХ следует подозревать при наличии необъяснимых изменений в функциональных печеночных пробах, в частности, у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Клиническая картина холестаза (повышение показателей щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы (ГГТ), незначительное повышение аминотрансфераз). Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антигладкомышечные антитела и pANCA.
  3. Антимитохондриальные антитела – характерный признак первичного билиарного цирроза – обычно негативны.
  4. Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры и расширения на уровне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
  5. Холангиографию следует начинать с магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).
  6. ЭРХПГ – процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени выявляет пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и дуктопению, хотя в большинстве случаев эта процедура не требуется для подтверждения диагноза. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распространяется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.
  7. Скрининг холангиокарциномы включает регулярно проводимую браш-биопсию для цитологического исследования при ЭРХПГ и измерение уровня онкомаркеров.
Диагностика склерозированного холангита

Лечение

  • Поддерживающая терапия.
  • Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.
  • При возвратном бактериальном холангите или осложнениях печеночной недостаточности – трансплантация печени.
  • При бессимптомном течении болезни обычно требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, функциональные печеночные пробы 2 раза в год). Урсодезоксихолевая кислота (например, от 5 мг/кг перорально три раза в сутки до 15 мг/кг) уменьшает зуд и улучшает биохимические показатели, но не показатели выживаемости. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающего лечения.
  • При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики (Доксициклин) и, если требуется, лечебная ЭРХПГ. Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.
  • Трансплантация печени – единственный метод лечения, который может улучшить показатели продолжительности жизни у пациентов с ПСХ и обеспечить излечение. Рациональными показаниями к трансплантации служат рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения в терминальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения в пищеводе).
Читайте также: Множественные кисты в печени: причины и лечение
Лечение склерозированного холангита

Профилактика первичного склерозирующего холангита

Специфических методов профилактики не разработано, та как истинная причина развития первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Прогноз

Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет. Выживаемость у женщин ниже. Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

Комментарии